L’angiœdème bradykinique par déficit en C1 Inhibiteur acquis (AOA) est une forme rare d’angiœdème bradykinique. Il se caractérise cliniquement par une survenue tardive après l’âge de 40 ans, l’absence d’antécédents familiaux d’angiœdème et une moindre fréquence des crises abdominales par rapport aux angiœdèmes héréditaires (AOH). Ses caractéristiques biologiques sont un dosage pondéral et une activité fonctionnelle de la protéine C1 inhibiteur (C1 Inh) abaissés ; il se distingue de l’AOH par une diminution du taux de C1q.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 58 ans diabétique sous ADO qui présente depuis l’âge de 36 ans des œdèmes récurrents des mains et des pieds (durant 48 à 72h, sans urticaire associée) régressant spontanément, avec des oedèmes de Quincke tous les 8 mois, ne répondant pas au traitement par corticoïdes ni adrénaline. L’examen clinique entre les crises était normal. Il n’y a pas d’allergie, pas d’atopie, pas d’antécédents familiaux d’angioeodeme. Hospitalisée en mois de mai 2017 dans un service de réanimation pour dyspnée laryngée compliquée par la suite par un œdème. Après stabilisation, la patiente est adressée dans notre service pour complément de prise en charge. Elle a rapporté comme signes systémiques une sécheresse buccale, photosensibilité et des arthromyalgies. Au bilan de confirmation : C 1 inhibiteur pondéral à 38mg/l (220–390) C1inhibiteur fonctionnel à 11 %. Le diagnostic d’angioedème avec déficit en C1inhibiteur est posé. Mais devant l’absence d’histoire familiale et un dépistage négatif chez les enfants, un angioedème acquis est recherché. Le dosage du C1q, abaissé à 13mg/l, a confirmé l’origine acquise. La recherche d’une gammapathie monoclonale, d’un syndrome lymphoprolifératif ou d’une maladie auto-immune, pouvant être responsables de cette symptomatologie, a été effectuée : Les AAN étaient négatifs, bilan paranéoplasique était négatif, et l’EPP était sans anomalie. La patiente a été mise sous Danazol avec 400mg comme dose cliniquement efficace.

Le diagnostic d’angioedème acquis avec déficit en C1inhibiteur doit être évoqué devant un âge tardif d’apparition des symptômes, généralement supérieur à 40 ans (selon la littérature), et l’absence d’histoire familiale. Dans certains cas, comme présenté ici, le début des symptômes peut être plus précoce. Que la pathologie d’angioedème soit acquise ou héréditaire, la symptomatologie est identique.